داء الكلية متعددة الكيسات هو اضطراب وراثي تتكون فيه مجموعات من الكيسات بشكل أساسي داخل كليتيك، ما يتسبب في تضخم الكلى وفقدان وظائفها بمرور الوقت.

 الكيسات هي أكياس مستديرة غير سرطانية تحتوي على سوائل.

 ويمكن أن تنمو إلى أن تصبح كبيرة جدًا ويمكن أن يؤدي وجود العديد من الكيسات أو الكيسات الكبيرة إلى تلف الكلى.

وداء الكلية متعددة الكيسات يمكنه أيضًا التسبب في تكون كيسات في كبدك وأجزاء أخرى من جسمك.

ويمكن أن يسبب هذا المرض مضاعفات خطيرة، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

  • ينجم داء الكلية متعددة الكيسات عن وجود عيب جيني موروث.
  • يعاني بعض الأشخاص من أعراض خفيفة إلى درجة أنهم لا يدركون أنهم مصابون باضطراب، ولكن يعاني البعض الآخر من ألم في الجانب وظهور دم في البول و ارتفاع ضغط الدَّم وألم ماغص ناجم عن حصيَّات الكلية.
  • يعتمد التَّشخيص على تصوير الكلية بتخطيط الصَّدى أو بالتصوير المقطعي المحوسَب أو بالتصوير بالرنين المغناطيسي.

تعتبر الكلى من الأعضاء الحيوية المهمة بجسم الإنسان، حيث تساعد على التخلص من السموم والمعادن والأملاح الزائدة عن طريق البول.

▪️أنواع مرض الكلية متعددة الكيسات:

هناك نوعان رئيسيان لمرض الكلية متعددة الكيسات:

1. مرض الكلى متعدد الكيسات الناجمة عن اضطراب صِبْغي سائد

يعتبر هذا المرض أوسع أمراض الكلى الوراثية انتشارًا، يعيش المصابون في الغالب معافين ثم تبدأ بوادر المرض بالظهور عند بلوغهم العقد الثالث أو الرابع من العمر.

تكون أعراض المرض طفيفة عند معظم المصابين، وفي حالات المرض الحادة قد تتطور حالة الفشل الكلوي الاحتقاني في 50% من هذه الحالات الصعبة عند بلوغهم العقد السادس من العمر.

2. مرض الكُلى متعدد الكيسات الناجمة عن اضطراب صِبْغي مُتَنحٍ

يعد مرضًا وراثيا نادرا، فإذا كان الوالدان مصابين بهذا الخلل الجيني فإن احتمال ظهور المرض لدى أبنائهم يبلغ 25%.

تظهر علامات المرض في بعض الحالات مبكرا عند الجنين، وقد تؤدي إلى حدوث فشل كلوي.

عندما يقل طرح البول يقل السائل السَّلوي (Amniotic fluid) مما يؤدي إلى اضطراب في تطور رئتي الجنين، وفشل في الكلى في السنوات القليلة الأولى من عمر الطفل.

▪️الاعراض:

– ألم في الظهر والجانبين.

– نزول دم في البول.

– صعوبة التبول.

– التعرق المفرط.

– اصفرار الوجه.

– ارتفاع ضغط الدم.

– تكون حصوات كلوية.

وبخلاف الأمراض التي تتعرض لها الكلى، نتيجة ارتكاب بعض الممارسات الخاطئة، مثل قلة شرب المياه والإفراط في تناول الأطعمة المالحة، هناك اضطراب وراثي نادر قد تصاب به ويمنعها من القيام بوظائفها الحيوية، يدعى “مرض الكلى متعدد الكيسات PKD”.

وتكمن خطورة هذا المرض في التكيسات الموجود بداخل الكليتين، وقدرتها على التمدد وإصابة أعضاء أخرى بجسم المريض، مثل الكبد.

مما يعرضه لعدة مضاعفات، ولذلك ينصف الأطباء داء الكلى متعدد الكيسات على أنه من أمراض الكلى الخطيرة، التي تستدعي العلاج الفوري فور ملاحظة أعراضها.

ففي الشكل النادر المتنحي من هذا المرض والذي يبدأ خلال مرحلة الطفولة، تصبح الأكياس كبيرة جدًا وتؤدي إلى بروز البطن.

قد يتوفَّى المولود الذي يُعاني من إصابة شديدة بعد الولادة بوقت قصير نتيجة الفشل الكلوي الذي يمكن أن يحدث خلال المرحلة الجنينيَّة، ممَّا يؤدي إلى ضعف نمو الرئتين.

كما قد تحدث إصابة في الكبد، حيث يميل الأطفال المصابون بهذا الاضطراب والذين تتراوح أعمارهم بين 5-10 سنوات إلى الإصابة بارتفاع ضغط الدَّم البابي أو بارتفاع ضغط الدَّم في الأوعية الدَّمويَّة الواصلة بين الأمعاء والكبد (الجهاز البابي).

ويحدث في نهاية المطاف فشل كبدي و أمراض الكُلى المزمنة.

حيث تبدأ الأَعرَاض في مرحلة البلوغ المبكرة أو المتوسطة عادةً، والتي تظهر في العشرينيَّات من العمر غالبًا.

تكون الأعراض خفيفةً في بعض الأحيان إلى درجة أن الأشخاص المصابين بهذا المرض سيعيشون حياتهم دون أن يعرفوا أنَّهم مصابون بهذا الاضطراب.

بينما قد يحدث في حالاتٍ أخرى شعورٌ بالتَّعب والغثيان وغيرها من عواقب مرض الكُلى المزمن نتيجة النقص الحاصل في نسيج الكلية السليم.

يمكن أن تتمزَّق الكيسات في بعض الأحيان مؤدِية إلى حدوث حمَّى قد تستمر لأسابيع.

وقد يؤدي تكرار حدوث حالات عدوى السبيل البولي إلى تفاقم مرض الكُلى المزمن.

يعاني ما لا يقل عن نصف الأشخاص المصابين بداء الكُلى المتعددة الكيسات من ارتفاع ضغط الدَّم في الوقت الذي يَجرِي فيه التعرُّف على الاضطراب.

▪️ أسباب الإصابة:

يحدث مرض الكلى متعدد الكيسات بسبب خلل جيني، يتسبب في تكوُّن تكيسات في الكليتين، مستديرة، غير سرطانية، تحتوي على سوائل، تختلف في الحجم من مريض لآخر.

ومعظم المصابين بهذا المرض، كان أقاربهم من الدرجة الأولى، سواء الأم أو الأب أو الأشقاء، يعانون أيضًا من هذه المشكلة بنسبة 50%.

لذا يجب توقيع الفحص الدوري على الأطفال إذا كان أحد أبوين يعاني من هذا المرض، لأن العلاج المبكر يقلل من فرص التعرض لمضاعفاته الخطيرة، ويساهم بشكل كبير في التعافي منه.

▪️ مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات:

من مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات:

  • كيسات في الكبد: قد يظهر ذلك لدى 30% من المرضى.
  • كيسات في البنكرياس وفي الدماغ: إذا ظهرت الكيسات في الدماغ فإنها تؤدي إلى أمهات الدم (Aneurysms).
  • تمزق في أمهات الدم: تصل نسبته بين 65% – 70% لدى المرضى المصابين دون سن الخمسين.
  • أعطال أو أضرار في صمامات القلب: مثل: تدلي الصِّمام التاجي (Mitral valve prolapse) لدى 25% – 30% من المرضى.

▪️ التَّشخيص :

  • اختبارات التصوير
  • الاختبارات الجينيَّة

يشتبه الطبيب بهذا المرض اعتمادًا على التاريخ العائلي أو على اختبار التصوير الذي أُجريَ لسببٍ آخر والذي أظهَرَ الكُلى المُتضخِّمة والكيسات في الكُلى.يكشف التَّصوير بتخطيط الصدى والتصوير المقطعي المحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسي المظهر المميَّز للكيسات في الكُلى والكبد.حتى وإن رغم كان تاريخ الشخص العائلي يتضمن إصابة بداء الكُلى المتعددة الكيسات PKD، فقد لا يوصي الأطباء بإجراء فحوصاتٍ تشخيصيَّة حتى ظهور الأعراض، وذلك بسبب عدم وجود معالجات فعَّالة قبل ظهور الأعراض، كما إن التشخيص قد ينطوي على تأثيرات ضارة (مثل، صعوبة الحصول على تأمين على الحياة).

يوجد اختبارٌ جينيٌّ لمساعدة الأشخاص المصابين بداء الكُلى المتعددة الكيسات PKD على فهم احتمال توريث الحالة لأطفالهم.

▪️ الوقاية:

إذا كنت مصابًا بمرض الكُلى متعددة الكيسات وكنت تفكر في إنجاب الأطفال، فيمكن أن يساعدك مستشار علم الوراثة على تقييم خطر انتقال المرض إلى ذريتك.

وقد يساعد الحفاظ على صحة كليتيك قدر الإمكان على الوقاية من بعض مضاعفات هذا المرض. ومن أهم الطرق التي يمكنك من خلالها حماية كُليتيك هي التحكم في ضغط الدم.

وفيما يلي بعض النصائح للمحافظة على متابعة ضغط دمك:

  • تناول أدوية ضغط الدم التي وصفها لك الطبيب حسب التوجيهات.
  • تناول نظامًا غذائيًا قليل الملح ويحتوي على الكثير من الفواكه والخضراوات والحبوب الكاملة.
  • حافظ على وزن صحي. اسأل طبيبك عن الوزن المناسب لك.
  • إذا كنت تدخن، فأقلع عن التدخين.
  • مارِس التمارين الرياضية بانتظام. اجعل هدفك ممارسة الأنشطة البدنية المعتدلة لمدة 30 دقيقة على الأقل معظم أيام الأسبوع.
  • قلل من تناوُل الكحول.

▪️ العلاج:

معالجة المُضَاعَفات والأعراض

تؤدي المعالجة الفعَّالة لحالات عدوى السبيل البولي و لضغط الدَّم المرتفع إلى إبطاء معدَّل تخريب الكلية.

عادةً ما تُستَعمل مثبطات الإنزيم المُحَوِّل للأَنجيُوتَنسين و حاصرات مُستقبل الأنجيوتنسين لضبط ضغط الدَّم.

إلا أن أكثر من نصف الأشخاص المصابين بهذا المرض يعانون من مرضٍ مزمنٍ في الكُلى مع مرض كلوي في مرحلته النهائيَّة (الفشل الكلوي في مرحلته النهائيَّة) في إحدى مراحل حياتهم ويحتاجون إلى غسل الكلى أو إلى زرع الكلية.

قد يحاول الأطباء تصريفَ السَّائِل من الكيسة (الشَّفط) إذا تَسبَّبت الكيسات بحدوث ألمٍ شديد.

ويمكن أن يؤدي الشَّفط إلى تخفيف الألم ولكنَّه لا يُؤثِّر في مآل الشخص على المدى الطويل.

قد يكون من الضروري استئصال الكلية إذا كانت الأعراض شديدةً جدًّا.