ما مدى خطورة فقر الدم المنجلي وما هي أنواعه!
خطورة فقر الدم المنجلي تعمل في منع تدفق الدم هو اضطراب ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات تعرف باسم مرض الخلايا المنجلية.
وتؤثر هذه الحالة في شكل خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.
عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة ومرنة، الأمر الذي يسهل حركتها في الأوعية الدموية.
ولكن في حال الإصابة بفقر خلايا الدم المنجلية تتخذ خلايا الدم الحمراء شكل منجل أو هلال.
وتصبح هذه الخلايا المنجلية صلبة ولزجة أيضًا، ما قد يبطئ تدفق الدم أو يمنعه.
لا يوجد علاج شاف لأغلب المصابين بفقر الدم المنجلي. ولكن بعض العلاجات قد يخفف الألم ويساعد في الوقاية من المضاعفات المصاحبة
ينتج الجسم خلايا الدم الحمراء الطبيعية وتكون مرنة ومستديرة تتحرك بسهولة من خلال الأوعية الدموية.
أما في فقر الدم المنجلي، تصبح خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة وتتشكل مثل المنجل أو أقمار الهلال.
هذه الخلايا غير منتظمة الشكل يمكن أن تتعثر في الأوعية الدموية الصغيرة، والتي يمكن أن تبطئ أو تمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم، تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يومًا قبل أن يحتاج الجسم إلى استبداله؛ لكن الخلايا المنجلية تموت عادة خلال 10 إلى 20 يومًا، مما يترك نقصًا في خلايا الدم الحمراء مسببًا (فقر الدم).
فقر الدم المنجلي هو نوع وراثي أي أنه ينتقل عن طريق الجينات من الآباء إلى أطفالهم، أي أنه ليس معديًا ولا يمكن للشخص التقاطه (مثل: البرد أو العدوى) من شخص آخر.
▪️الأسباب:
خطورة فقر الدم المنجلي تكمن خلل في الجين المسؤول عن تكوين الهيموجلوبين بالجسم؛ مما يغير شكل خلايا الدم الحمراء لتصبح غير مرنة ولزجة.
▪️ تأثير وخطورة فقر الدم المنجلي على الهيموغلوبين:
🔹️يتكون هيموغلوبين الدم من سلاسل بروتينية من نوعين هما:
- سلسلتان اثنتان من نوع ألفا.
- سلسلتان اثنتان أخريان من نوع بيتا.
🔹️يختلف الهيموغلوبين لدى مرضى الأنيميا المنجلية في أحد الأحماض الأمينية في السلاسل من نوع بيتا عن هيموغلوبين الدم في الوضع السوي لدى الإنسان غير المصاب بفقر الدم المنجلي، ويؤدي هذا الاختلاف إلى:
- ترسّب البروتين في كريات الدم لدى المرضى مع انخفاض تركيز الأُكسُجين.
- تضرر جدار الخلية وتغير بنية كريات الدم.
▪️ الأعراض:
تظهر مؤشرات خطورة فقر الدم المنجلي وأعراضه عادةً في عمر 6 أشهر تقريبًا، وقد تتغير بمرور الوقت، كما أنها تختلف من شخصٍ لآخر، وتشمل ما يلي:
فقر الدم.
تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت. تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل استبدالها. لكن تموت الخلايا المنجلية عادةً خلال 10 إلى 20 يومًا؛ مما يؤدي إلى نقص خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
ودون وجود عدد كافٍ من خلايا الدم الحمراء، لا يستطيع الجسم الحصول على ما يكفي من الأكسجين، ما يسبب الشعور بالإرهاق.
نوبات الألم.
من الأعراض الرئيسة لفقر الدم المنجلي حدوث نوبات دورية من الألم الشديد، تُسمى أزمات الألم.
ويحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدم عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر والبطن والمفاصل.
يختلف الألم في شدته وقد يستمر لبضع ساعات أو أيام.
ويمر بعض الأشخاص ببعض أزمات الألم على مدار العام، بينما يتعرض البعض الآخر لعشرات الأزمات في العام الواحد. وتتطلب أزمة الألم الشديدة الإقامة في المستشفى.
يعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية أيضًا من ألم مزمن يمكن أن ينتج عن تلف العظام والمفاصل والقرح وأسباب أخرى.
تورُّم اليدين والقدمين.
يحدث التورُّم بسبب إعاقة خلايا الدم الحمراء المنجلية للدورة الدموية في اليدين والقدمين.
حالات العدوى المتكررة.
قد تؤدي الخلايا المنجلية إلى تضرر الطحال، ما يزيد من التعرض لخطر الإصابة بالعدوى.
لذا يتلقى الرضع والأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي عادةً لقاحات ومضادات حيوية للوقاية من حالات العدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.
تأخُّر النمو أو البلوغ.
تمدّ خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو.
يؤدي نقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة إلى إبطاء النمو لدى الرضع والأطفال وتأخُّر البلوغ لدى المراهقين.
مشاكل الإبصار.
يمكن أن تتسبب الخلايا المنجلية في انسداد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمدّ العينين بالدم.
وذلك يؤدي إلى تضرر الشبكية -وهي الجزء المسؤول عن معالجة الصور المرئية في العين- وحدوث مشاكل في الإبصار.
▪️ أسباب وعوامل خطر فقر الدم المنجلي:
خطورة فقر الدم المنجلي تحدث نتيجة انتقال جينات المرض من كلا الوالدين.
▪️ مضاعفات فقر الدم المنجلي:
بسبب قصر حياة كريات الدم المريضة فإن الطحال يعمل على تعويض الجسم بهذا النقص، وهذا الضغط المكثّف على عمل الطحال يُسبب ضررًا في أدائه الوظيفي باعتباره عضوًا يحمي الجسم من الالتهابات فيصبح المرضى أكثر عرضة للإصابة بأمراض التهابية.
كما أن تدنّي مرونة الكريّات المنجليّة في حالة فقر الدم يؤدي إلى انسدادات في الشعيرات الدموية فيعيق تزويد أنسجة الجسم بالدم.
وتسبب هذه الانسدادات أوجاعا شديدة، وفي الحالات الخطيرة قد تسبّب حدوث احتشاءات؛ مما يؤدي إلى فقدان الأعضاء المصابة قدرتها على أداء مهامها الوظيفية.
وقد تظهر أيضًا مشاكل جانبية مرافِقة لفقر الدم مثل الإرهاق، وتأخّر في النمو، والتطور.
▪️ ما مدى خطورة فقر الدم المنجلي ؟
مرض مزمن لا يمكن الشفاء منه و لكن يمكن علاجه. المصابين بفقر الدم المنجلي يمكنهم أن يعيشوا إلى سن الكهولة إذا استخدموا البنسلين في الطفولة.
🔹️المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي يختلفون في مدى تأثرهم بالمرض و لا أحد يمكنه التنبؤ بمدى تأثر الطفل المصاب ولكن هناك عوامل قد تحدد مدى التأثر:
- نوع فقر الدم المنجلي
- نوعية العناية المنزلية
- تصرف المريض ومن حوله مع المرض
▪️ نوع فقر الدم المنجلي:
أهم نوعين: (HB SS ) الأكثر شيوعا و (Sβ thal )
كلما زادت نسبة الهيموجلوبين الجنيني ( HB F ) كلما قلت الأعراض و المضاعفات.
▪️ العناية الطبية و المنزلية:
الطفل الذي لا يحصل على رعاية صحية و منزلية كافية قد يسوء وضعه الصحي بصورة كبيرة.
نعني بالعناية الطبية:
الانتظام في مراجعة الطبيب المختص بفقر الدم المنجلي و العيادات المختصة بعلاج المرض في المراكز الصحية.
العناية المنزلية الجيدة:
- إعطاء الطفل البنسلين الوقائي مرتين في اليوم
- إعطاء الطفل كمية كبيرة من السوائل
وهذا حتما سينعكس ايجابيا على صحة الطفل المصاب.
▪️ كيف يتعامل المريض مع فقر الدم المنجلى ؟
يختلف المرضى في طريقة تعايشهم مع المرض فمثلا البعض يتكيف مع الألم و يكمل حياته اليومية في حين أن البعض الأخر لا يستطيع.
هناك طرق يمكن للمريض والأهل تعلمها للتغلب على الألم ولمواصلة الحياة بصورة حسنة.
▪️ تشخيص فقر الدم المنجلي:
تشخيص حاملي مرض الأنيميا المنجلية مهم جدًا خاصةً في العائلات التي يمكن أن تكون حاملة أيضا لجين الثلاسيميا من نوع بيتا (Beta – thalassemia)؛ لأن اتحاد جيني المرضين مع سلاسل بيتا غلوبين لدى الأحفاد قد يؤدي إلى مرض خطير يشمل أعراض كلا المرَضَيْن معًا.
يمكن تشخيص حاملي مرض الأنيميا المنجلية بواسطة فحص مخبريّ في المختبر يحدد هيموغلوبين الدم المنجليّ، وتتيح فحوصات الحمض النووي الريبوزي المنزوع الأكسجين (Deoxyribonucleic acid – DNA) فحص وتشخيص الجنين في مراحل الحمل المبكرة أي تشخيص ما قبل الولادة، إذ تبين ما إذا كان الجنين معرضًا لاحتمال الإصابة بهذا المرض الخطير.
▪️ المضاعفات
يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، منها:
السكتة الدماغية.
قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى إحدى المناطق بالدماغ. وتشمل مؤشرات الإصابة بالسكتة الدماغية نوبات مرَضية، وضعف في الذراعين والساقين أو الشعور بالخدر فيهما، وصعوبات مفاجئة في الكلام، وفقدان الوعي.
إذا ظهرت أي من هذه المؤشرات والأعراض على طفلك، فاطلب المساعدة الطبية على الفور.
إن السكتات الدماغية يمكن أن تكون مميتة.
متلازمة الصدر الحادة.
يمكن أن تؤدي عدوى الرئة أو الخلايا المنجلية التي تسد الأوعية الدموية في الرئتين، إلى حدوث مضاعفات قد تسبب الوفاه، أو ينتج عنه ألم في الصدر وحمى وصعوبة في التنفس. وقد تتطلب هذه الحالة علاجًا طبيًا طارئًا.
فرط ضغط الدم الرئوي.
قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم فقر دم في الخلايا المنجلية بارتفاع ضغط الدم في رئتيهم.
وعادةً ما يُصاب البالغون بهذه المُضاعفة.
يُعد ضيق النفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، التي قد تكون مميتة.
تلف الأعضاء.
إن الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تُحرم الأعضاء المصابة من الدم والأكسجين.
وفي حالة فقر الدم المنجلي، تكون نسبة الأكسجين منخفضة في الدم انخفاضًا مزمنًا أيضًا.
وقد يؤدي هذا النقص في الدم الغني بالأكسجين إلى تلف في الأعصاب والأعضاء مثل الكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتًا.
الانحجاز الطحالي.
يمكن أن يعلَق عدد كبير من الخلايا المنجلية في الطحال، ما يؤدي إلى تضخمه وربما يسبب ألمًا في البطن في الجانب الأيسر من الجسم.
وقد تكون هذه الحالة مهددة للحياة ينبغي أن يتعلم آباء الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي تفقد طحال الطفل بانتظام لاكتشاف ما إذا كان متضخمًا أم لا.
العمى.
قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تمد العينين بالدم. وقد يسبب هذا العمى بمرور الوقت.
- قُرح الساقين. يمكن أن يتسبب فقر الدم المنجلي في الإصابة بقُرح مفتوحة مؤلمة في الساقين.
- الحصوات الصفراوية. تنتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. ويمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية.
- القُساح (الانتصاب المستمر). في هذه الحالة، يمكن أن يُصاب الرجال الذين لديهم فقر دم الخلايا المنجلية بحالات مؤلمة من الانتصاب المستمر. فقد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في العضو الذكري، ما قد يؤدي إلى الإصابة بالضعف الجنسي بمرور الوقت.
- التخثر الوريدي العميق. يمكن أن يتسبب تمنجل الخلايا الحمراء في حدوث جلطات دموية، مع زيادة احتمالية استقرار الجلطة في أحد الأوردة العميقة (تخثر وريدي عميق) أو الرئة (انصمام رئوي). وقد تسبب أي من هاتين الحاتين ضررًا خطيرًا أو حتى تؤدي إلى الوفاة.
- مضاعفات الحمل. قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية أثناء فترة الحمل. كما قد يزيد أيضًا من خطورة حدوث إجهاض تلقائي أو ولادة مبكرة أو ولادة أجنّة منخفضة الوزن.
علاج فقر الدم المنجلي:
إن الأساس في علاج فقر الدم المنجلي هو توفير الدعم اللازم للمريض، حيث تشمل طرق العلاج ما يأتي:
- إعطاء سائل أو محلول علاجي في الوريد.
- وصف المضادات الحيوية حسب الحاجة.
- استبدال الكريات الحمراء في الحالات الصعبة حيث يتم استبدال نصف كمية الكريات الحمراء في جسم المريض بشكل تدريجي بكريات حمراء سليمة من الدم.
